Хвостикова Елена Аркадьевна!

Дорогие мои читатели, всем доброго и прекрасного дня!

Хочу сегодня отдельно поговорить об одном Замечательном (заметьте с большой буквы не случайно) человеке. Это руководитель центра помощи пациентам, Хвостикова Елена Аркадьевна!

Вы знаете что такое в наше время: настоящая, безвозмездная, безграничная, безаппиляционная человечность? А что такое огромная душа? А я знаю, знакома с таким человеком лично! И хочу познакомить Вас!

К сожалению опять таки болезнь свела нас, но это пожалуй один из плюсов. Ведь абсолютно во всем, даже казалось бы самом негативном, всегда есть плюс. Не дается крест, который не донесешь!

Елена Аркадьевна со мной с самого начала (с момента постановки диагноза), помогает проходить тяжелейший путь к получению долгожданного лечения. Да, я может и активна сама по себе и готова защищать себя и отстаивать свои права, но одна, я бы не сделала и половины того, что происходит сейчас со мной! Практически все мои достижения, заслуга именно ее. Работа со СМИ, сдвинулась с мертвой точки, только после того, как Елена Аркадьевна взяла это в свои надежные, но такие женственные руки! До этого, как вы помните я писала в одной из своих статей, внимания ком мне было крайне мало!

Я, далеко не единственный пациент с редким генетическим заболеванием, которому помогает Елена Аркадьевна. Но могу смело заявить, ощущение, что я единственная и неповторимая! А знаете почему? Я могу позвонить ей а реветь в трубку, могу часами жаловаться как мне тяжело и она НИКОГДА (подчеркиваю, никогда) не отмахивается, а ведет диалог, поддерживает и не дает сдаваться!

Елена Аркадьевна сама имеет не простую судьбу. И несмотря на все испытания, она сумела не просто остаться хорошим человеком и профессионалом своего дела, она становится все лучше и лучше.

Это профессионал своего дела и мои слова может подтвердить наверняка не одна сотня людей.

Елена Аркадьевна, я надеюсь, читая это, вы улыбаетесь. Ведь мне так хочется, чтобы все добро что вы послали во Вселенную, в многократном размере вернулось вам и вы были счастливы всегда. Ваш труд, колоссален, вы общаетесь с нами: тяжело больными, плачущими, переживающим и порой даже истерящими, и я даже на 10% не могу представить, как это тяжело! Понимаю, что этот пост, лишь маленькая толика того, что можно сказать вам, но я скажу. Низкий Вам поклон за все что вы делаете и сделаете для нас! Ведь парадокс, но сейчас я понимаю, что нужна только Вам и близким и ради этого стоит жить!!!

Скажу больше, когда закончится не справедливость по отношению ко мне, я очень надеюсь она скоро закончится, вы позволите мне остаться рядом с вами и помогать вам в вашем не легком труде! Это было бы для меня большой честью!

Роль МРТ мышц в жизни пациентов с нервно-мышечными заболеваниями.

Сегодня я проходила МРТ мышц. Обычно, мне проверяли мышцы: бёдер, ягодиц, спины, а так же сосудов головного мозга. При болезни Помпе, именно эти зоны необходимо проверять. К сожалению сосуды головного мозга, так же под риском поражения. Поэтому приходилось лежать в томографе по два часа. На сегодняшний день, решили обойтись двумя зонами: бёдра (потому что в них быстрее в последнее время идет отрицательная динамика) и решили посмотреть мышцы голени. Коль вчера на ЭНМГ стало, понятно, что и дистальные мышцы моя болезнь не обошла стороной.

Последнее МРТ я проходила 14 марта 2018г., чаще раза в год, МРТ делать не имеет смысла.

На сегодняшний день, МРТ является стандартным методом, помогающим в постановке диагноза наследственной нервно-мышечной болезни. Магнитно-резонансное исследование всего тела позволяет с высокой точностью определить паттерн вовлечения в патологический процесс тех или иных групп мышц, что значительно повышает диагностическую результативность. При этом обязательным условием является интерпретация данных МРТ с учетом клинической картины. Как вы поняли, в идеале, необходимо делать МРТ всего тела, но увы, об этом, в нашей стране,  вообще речь не идет (во-первых - это дорого, во-вторых интерпретация данных для многих врачей, великая загадка). Рентгенологи, те, что делают МРТ просто пишут - ОТЕК.
Мне, изначально, еще на стадии постановки диагноза, делали МРТ мышц таза и бедер (так назначил врач, исходя из данных ЭНМГ, где он выявил степень вовлечения в процесс тех или иных групп мышц). По снимкам МРТ, он определил в каких мышцах есть замещение соединительной тканью.
Безусловно, МРТ мышц всего тела, было бы целесообразнее, чтобы понимать масштабы поражения, во–вторых, это было бы на мой взгляд удобным, в отслеживании динамики у людей получающих ферментозаместительную терапию, при болезни Помпе.
Дело в том, что на снимках МРТ, мышцы пораженные гликогеном,  имеют вид изъеденных молью.
Ну а пока ждем результатов. И готовимся к выписке☺☺☺

#ЗапискиРедкогоПациента #pompepatient #pompedisease#pompewarrior#pompediseasefighting #болезньПомпе #болезньпомпе18+

Юля

Юля...
Сегодня хочу поговорить о таком важном, особенно для "редких" людей как мы, понятии  - дружба.

Однажды, листая группу "Миопатия", которая кстати объединила многих, наткнулась на форуме, на сообщение Юли. Как сейчас помню, написала ей сообщение, назвав её "сестрой по несчастью", тогда она отшутилась, мол: "Лучше бы по счастью!"😊😊😊 С тех пор, каждое утро, я жду "доброго утра" от моей Юли. Нас разделяет 5-часовой пояс, но это не мешает нам быть, постоянно на связи. Утром, едва открыв глаза, я беру телефон и если там нет её "доброго утра", я начинаю волноваться. Мы никогда не виделись, но регулярно шлем друг другу селфи. 😉😊

Моя Юля, это мой идейный вдохновитель, подруга, критик, советчик и просто моя болтушка. Она всегда остаётся за кадром и не любит публичности, но всегда помогает мне в ведении блога, советами по здоровью, жизненной мудрости итд.
Моя Юля, одна из многих брошенных людей с нервно-мышечными заболеваниями. Она жертва врачебной ошибки, о которой я писала в одной из своих статей. При первоначальном обследовании, у нее были выявленны проблемы с позвоночником, она была прооперированна, но мышцы уже не восстановились после операции. А Юля сейчас практически обездвежина.😥

Она находится настолько далеко, что я не могу совершенно ничем ей помочь. Это моя беда и боль.😔😢 Находясь в отпуске, я, как никогда, снимала много видео, чтобы отослать его моей Юле. Мне так хотелось, чтобы она, хотя бы мысленно отправилась в путешествие.

И пусть болезнь нас свела и я этому рада. Я люблю тебя, моя Юля. Ты моя поддержка и мой вдохновитель на борьбу. Я знаю, что ты не меньше моего ждешь моего лечения и я обещаю тебе, мы еще будем вместе радоваться моим успехам.
Однажды мне пришло сообщение о том, что мы с Юлей похожи как сёстры, значит слово "сёстры" еще тогда....было пророческим.
#ЗапискиРедкогоПациента

Как попасть в Научный Центр Неврологии г. Москва

Добрый день, мои дорогие читатели!
Поступило много вопросов касательно возможности попасть на обследование в ФГБНУ "Научный Центр Неврологии" г. Москва, что находится на Волокаламском шоссе 80. Кстати, кто здесь лежал, тоже просьба поделиться опытом "попадания" сюда.
Есть два способа:
1. Либо просить своего невролога подать в местный департамент здравоохранения документы для оформления квоты.
2. Либо самому сначала приехать на консультацию, получить приглашение на госпитализацию.
Все два пути существуют и работают, но с большим количеством затрат и нервов. К сожалению простых путей нет.
На сайте Научного центра неврологии, есть страница - варианты госпитализации, как по ОМС, так и на коммерческой основе. http://www.neurology.ru/lechenie/stacionar-0

Это правило распространяется на ВСЕ федеральные центры! Как детские, так и взрослые.
Если есть дополнительные вопросы, пишите в комментариях или личных сообщениях.
#ЗапискиРедкогоПациента

Отчитываюсь 😊 о первом дне

День прошел спокойно и хорошо. Долго просидели в приёмнике, людей очень много на госпитализацию. А экстренные принимаются вне очереди. Муж понервничал, я уже за столько времени привыкла ждать в больничных очередях😂😂😂 и была спокойна.

Разместили меня в 4-х местной палате. Кровать удобная, две подушки. Кормят здесь очень хорошо и вкусно. Везде чистенько, куллер с водой. Душевая хоть и не закрывается (но для отделений неврологии это нормально), имеет табличку ЗАНЯТО🚫,и шторку, что очень удобно.

Из обследований сегодня ничего не делали. Врач сделал опрос, оценил неврологический статус, проверил силу мышц. Пока проверяли, я очень устала и у меня начался тремор, как у алкаша с бодуна 🤣🤣🤣🤣🤣(вот такой я "хиляк")😆😆😆

Потом на проходной выписала пропуск и пошли с мужем прогуляться. Он накупил мне вкусняшек (видать боится, чтоб не похудела 😆😆😆 люблю его💑). Парк здесь рядом есть волшебный...мне очень понравился.

Правда очень сильно устала. Вчера "вышибло" бедро, теперь щёлкает бедренный сустав (аки баба яга скриплю🙄). Лежу, а тело гудит, мышцы тянет, суставы ноют. Смотрю на людей здесь лежащих и думаю, как же так? Как же страшно...ведь любой из нас, рано или поздно, может превратиться в развалину😣. Но не будем о плохом, жизнь прекрасна и только от нас зависит на сколько она прекрасна👍
Завтра утром стандартный набор процедур при поступлении в стационар. #ЗапискиРедкогоПациента

Полёт в Москву

Доброго всем дня, мои дорогие читатели.
Я уже прибыла в Москву, для очередной госпитализации в Научный Центр Неврологии.
Полет прошел хорошо, но вот были и неудобства.
К моему счастью, вход в самолет был через телескопический трап и мне не пришлось мучаться забиранием в автобус, а так же подъёмом по ступеням трапа. Но увы, я рано обрадовалась. Подъем к телескопическому трапу по ступеням, на 2-ой этаж, лифт для инвалидов, по техническим причинам не работал (сфотографировать не успела, так как при виде ступенек начала паниковать🤨). Ступени высоченные и не удобные, поэтому муж буквально тащил меня на себе.🙄
В самолёте, расстояния между креслами оставляет желать лучшего. Интересно, под какой рост они предусматривались? Мои 175 см разместились впритык. Учитывая отсутствие возможности ёрзать (по состоянию здоровья), я сидела как вкопанная 3 часа 25 минут. Туалетом воспользоваться тоже не удалось, двоим там не уместиться, а одна я к сожалению никак. И у меня назрел вопрос, в таких условиях, как летают те, кто уже не на ногах?
В общем, не жалуюсь. Я хорошо себя чувствую и сейчас толкаемся в такси из Внуково до Волокаламского шоссе. Полагаю часа два как минимум еще.
Всем хорошего дня и продуктивной недели.

#ЗапискиРедкогоПациента #pompedisesse #pompepatient #pompewarrior #болезньпомпе18+ #болезньпомпе

Репортаж по федеральному телеканалу НТВ (мои мысли)

Дорогие друзья, сегодня я хочу обсудить с вами вчерашний репортаж по федеральному телеканалу НТВ, передача ЧП.

Я считаю, что это большой прорыв в нашей борьбе! Но хочу признаться, мне очень тяжело дается публичность и "выпячиваение" на публику себя и тем более своей проблемы. Я на столько сильно волнуюсь, что начинаю себя плохо чувствовать. 

Еще более сложно бывает читать комментарии. Однако радует одно, поддержки гораздо больше нежели отрицательной реакции.
Обидно было читать например, вот этот комментарий например:

Ренат: А не многовато ли тратить 50 миллионов в год на одного человека? Звучит конечно жестоко, но это 5000 минимальных зарплат за целый месяц работы. С какой стати человек имеет право требовать себе их бесплатно? Давайте уж тогда, кому не жалко, пусть скинутся. "

или же от того же мужчины второй комментарий:

Ренат:"...А какой смысл тратить сотни миллионов рублей на поддержание жизни одного человека, который не представляет абсолютно никакой ценности для всех, кроме нескольких людей из числа родных и близких? Если отбросить аспект "Потому что жалко и каждый может оказаться на его месте" - абсолютно никакого, как бы цинично это не звучало."

Меня тоже конечно периодически терзают всякие мысли, потому что я порядочный человек и эгоизма во мне мало. Я не умею жить для себя, живу для других. И считать, что я "не представляю абсолютно никакой ценности для всех", сомнительно, хотелось бы поспорить с данным оппонентом. Я родила и воспитываю здорового ребенка, стараюсь помогать людям, работаю на благо страны (а не сижу на государственные пенсии), хотя многие из вас увидели воочию и представили как дается мне этот самый рабочий день (и да, я еще занимаюсь домом полноценно и не ссылаясь на болезнь) , не нарушаю законов. Любой адекватный человек, который болеет, автоматически тянется к лечению. Жить "больным" тяжело и не комфортно как минимум! Поэтому, мое желание получить лечение, вполне оправдано!

Чтобы перейти быструю реку, приходиться брать тяжелый камень. Я несу этот камень, несмотря на дожди и ураганы, на волны сбивающие меня с ног. Моя ноша тяжела, мой путь тернист, но я справлюсь, правда на моей стороне, несмотря ни на что!

Всем, кто меня поддерживает, делает репосты и пишет добрые слова, низкий полон вам! Ваша помощь неоценима! Именно вы помогаете мне продолжать борьбу, именно вы придаете мне сил и уверенности в себе! Обнимаю вас!
#ЗапискиРедкогоПациента