Несмотря на то, что ранее, я СПЕЦИАЛЬНО написала пост об этом, вопрос "становится ли мне лучше", не прекращает набирать обороты.
Я не знаю как отвечать и начинаю нервничать и даже раздражаться. Для этого я хочу разобрать этот вопрос и разложить по полочкам.
Болезнь Помпе вызвана тем, что в моем организме дефицит фермента, который ращепляет гликоген (этим ферментом и является препарат "Майозайм"). Для здорового человека, гликоген - это так называемое топливное дэпо. Это запас энергии, которым организм всегда может воспользоваться, в случае например, когда вы, пропустили прием пищи. Для пациентов с болезнью Помпе, такие запасы мало того, что непостижимы (наш организм не может их расходовать и вообще использовать), именно это патологическое накопление сначала поражает, посредством накапления: в печени (поэтому высокие ферменты АЛТ, АСТ в анализе), нервной системе и скелетной мускулатуре, а в последствии разрушает мышцы.
В идеале, терапию препаратом Майозайм, необходимо начинать ДО начала первых симптомов. Тогда он достигнет максимальной эффективности
Учитывая, что у нас в стране, не проводится ранний скриринг, то остается лишь мечтать, что в будущем все будет именно так, ну а пока....
Не многие люди знают, что происходит с мышцам при любой форме миопатии, даже среди пациентов (вот такой парадокс). Мышцы сначала поражаются в следствии той или иной патологии (зависит от формы миопатии), а потом разрушаются БЕЗВОЗВРАТНО. В связи с тем, что наш организм не терпит пустоты, это место замещается соединительной тканью (жиром).ЭТИ МЫШЦЫ ВЕРНУТЬ НЕ ВОЗМОЖНО.
Мой организм, накапливал гликоген, на протяжении многих лет (скольких? даже предположить сложно, но это более 10 лет)
В моем случае, время ушло безвозвратно в некоторых моментах, тем не менее, я нахожусь в относительно не плохой форме. Препарат Майозайм - этот недостающий фермент и восполняет. Он постепенно уберет залежи (накопления) гликогена, а в будущем не даст ему накапливаться. ВЕРНУТЬ ТЕ МЫШЦЫ, КОТОРЫЕ УЖЕ ЗАМЕЩЕНЫ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНЬЮ, НЕ ВОЗМОЖНО. Поэтому, вывести меня на уровень здорового человека, не инвалида, будет не возможно.
Однако, в моих планах, есть попытка восстановления оставшихся в живых мышц и приведение их в тонус. Чем, возможно, я смогу улучшить качество жизни и привести тело, в более менее нормальную форму.
На сегодняшний день, мне сложно дать однозначный ответ ЛУЧШЕ ЛИ МНЕ. Это очень субъективные ощущения и я боюсь забегать наперед. Хотела дать вам полный отчет, но большинство, не готово ждать
. Для таких не терпеливых, докладывываю, плюсы есть:
- положительная динамика в анализах.
- положительная динамика в дыхании.
- положительная динамика в тесте 6-минутной хотьбы.
- полностью ушли не приятные и болевые ощущения в мышцах.
- перестала использовать слабительное (до терапии, без него, стул был не возможен
)
ВЫВОД: Терапия не восстановит мышцы, но остановит прогрессирование.
Спросите: "Зачем тогда такие деньги тратить?".
Отвечу: "Для того, что бы жить!"
Надеюсь я удовлетворила вас
#ЗапискиРедкогоПациента #Майозайм #болезньПомпе
Я не знаю как отвечать и начинаю нервничать и даже раздражаться. Для этого я хочу разобрать этот вопрос и разложить по полочкам.
Болезнь Помпе вызвана тем, что в моем организме дефицит фермента, который ращепляет гликоген (этим ферментом и является препарат "Майозайм"). Для здорового человека, гликоген - это так называемое топливное дэпо. Это запас энергии, которым организм всегда может воспользоваться, в случае например, когда вы, пропустили прием пищи. Для пациентов с болезнью Помпе, такие запасы мало того, что непостижимы (наш организм не может их расходовать и вообще использовать), именно это патологическое накопление сначала поражает, посредством накапления: в печени (поэтому высокие ферменты АЛТ, АСТ в анализе), нервной системе и скелетной мускулатуре, а в последствии разрушает мышцы.
В идеале, терапию препаратом Майозайм, необходимо начинать ДО начала первых симптомов. Тогда он достигнет максимальной эффективности
Учитывая, что у нас в стране, не проводится ранний скриринг, то остается лишь мечтать, что в будущем все будет именно так, ну а пока....
Не многие люди знают, что происходит с мышцам при любой форме миопатии, даже среди пациентов (вот такой парадокс). Мышцы сначала поражаются в следствии той или иной патологии (зависит от формы миопатии), а потом разрушаются БЕЗВОЗВРАТНО. В связи с тем, что наш организм не терпит пустоты, это место замещается соединительной тканью (жиром).ЭТИ МЫШЦЫ ВЕРНУТЬ НЕ ВОЗМОЖНО.
Мой организм, накапливал гликоген, на протяжении многих лет (скольких? даже предположить сложно, но это более 10 лет
)В моем случае, время ушло безвозвратно в некоторых моментах, тем не менее, я нахожусь в относительно не плохой форме. Препарат Майозайм - этот недостающий фермент и восполняет. Он постепенно уберет залежи (накопления) гликогена, а в будущем не даст ему накапливаться. ВЕРНУТЬ ТЕ МЫШЦЫ, КОТОРЫЕ УЖЕ ЗАМЕЩЕНЫ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНЬЮ, НЕ ВОЗМОЖНО. Поэтому, вывести меня на уровень здорового человека, не инвалида, будет не возможно.
Однако, в моих планах, есть попытка восстановления оставшихся в живых мышц и приведение их в тонус. Чем, возможно, я смогу улучшить качество жизни и привести тело, в более менее нормальную форму.
На сегодняшний день, мне сложно дать однозначный ответ ЛУЧШЕ ЛИ МНЕ. Это очень субъективные ощущения и я боюсь забегать наперед. Хотела дать вам полный отчет, но большинство, не готово ждать
. Для таких не терпеливых, докладывываю, плюсы есть:- положительная динамика в анализах.
- положительная динамика в дыхании.
- положительная динамика в тесте 6-минутной хотьбы.
- полностью ушли не приятные и болевые ощущения в мышцах.
- перестала использовать слабительное (до терапии, без него, стул был не возможен
)ВЫВОД: Терапия не восстановит мышцы, но остановит прогрессирование.
Спросите: "Зачем тогда такие деньги тратить?".
Отвечу: "Для того, что бы жить!"
Надеюсь я удовлетворила вас
#ЗапискиРедкогоПациента #Майозайм #болезньПомпе
Комментариев нет:
Отправить комментарий